DÉFINITION : Il s'agit d'une Vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937.
L'évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.

POPULATION TOUCHEE : Principalement des adultes jeunes, en principe des hommes. Cette pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du pourtour méditerranéen et au japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.

SIGNES CLINIQUES :

OCULAIRES:
(75 %) Uvéite, Vascularite, Des zones d'ischémies, Papillite.

APHTOSE BIPOLAIRE:
Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lésions sont très évocatrices du Behçet. Elle touchent la face interne des joues, la langue, le palais et le larinx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours, environ, sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le srotum, le pénis, la vulve ou le vagin.

DIGESTIFS:
Des ulcérations à différents étages du tube digestif peuvent aboutir, à des perforations et à des hémorragies.

ARTICULAIRES:
Arthrites non déformantes

PULMONAIRES:
Ils sont rares mais souvent trés graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples.

CUTANES:
Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.

NEUROLOGIQUES:
Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.
La maladie de behçet est une entité anatomo-clinique qui peut être définie comme étant une aphtose buccale ou, le plus souvent bucco-génitale, associé à des manifestations systématiques diverses dont les plus importantes sont oculaires, cutanées, articulaires, nerveuses et vasculaires,et ayant comme substratum anatomique une vascularite. La symptomatologie peut comprendre, outre l'aphtose, une uvéite totale, des lésions de pseudo-folliculite nécrotique, une hypersensibilité cutanée aux points de piqûre, des nodules dermo-hypodermiques qui peuvent avoir les caractères d'un érythème noueux, des arthrites, des tromboses veineuses, une méningo-encéphalite, des ulcérations intestinales, des tromboses et des anévrismes (dilatation) [artériels, des manifestations pulmonaires, une orchite, une péricardite, une atteinte reinale...
Le cours de la maladie est chronique, s'étalant habituellement sur de nombreuses années, avec des poussées entrecoupées de rémissions. Le pronostic vital est rarement menacé, mais il peut l'être par méningo-encéphalite, hémoptysie foudroyante secondaire à une atteinte pulmonaire, rupture de varices oesophagiennes en cas de trombose des veines sus-hépatiques, rupture d'anévrisme artérielle, perforation intestinale, amylose secondaire.
Le risque de cécité est important en cas d'uvéite, surtout quand elle est à la fois antérieure et postérieure et quand elle s'accompagne de vascularite rétinienne.

Association Française de la Maladie de BEHCET
8 clos Arthur Rimbaud
77176 - Savigny-le-Temple - FRANCE
Tel : 01.64.10.81.47 ou 06.20.51.53.49

Bonjour à tous,

Je suis moi aussi très désemparée depuis plusieurs mois, car nous traversons une période très difficile ... et je me sens seule et tellement inutile face aux douleurs de mes filles.

J'ai trois petites filles touchées par la maladie de Behcet ... et cela fais 13 ans que nous nous battons ... lorsque cette maladie a enfin été diagnostiquée, au bout de dix ans, j'ai vraiment cru que nous allions sortir du cauchemar, que nous allions trouver des solutions.

Mais non, c'est maintenant que nous sommes en plein cauchemar ... notre fille aînée ne va pas bien depuis cette été, elle fait poussée sur poussée sans avoir le temps de récupérer ... de plus, le nouveau médecin qui la prend en charge a l'air de minimiser ... elle nous dit qu'elle souffre de douleurs chroniques, car il parait que Behcet ne fait pas souffrir ...! Que l'on ne peut pas être en poussée constamment, et que ce n'est pas si gênant au quotidien ...

Et là, c'est un vrai enfer, car moi je le vois bien que ma fille n'en peut plus, qu'elle souffre de plus en plus, et surtout elle ne comprend pas que personne ne lui soulage ces douleurs ... Mes deux petites sont aussi de plus en plus touchées depuis quelques mois ...Et je n'en peux plus de cette souffrance au quotidien, de tous ces combats ... et de ce sentiment d'isolement, de solitude ...

Pourtant j'ai rejoint l'association de Behcet dès que le diagnostic a été posée et j'ai du en prendre la relève pour sauver cette assoc., encore un combat ... peut-être un de trop ?, car aujourd'hui je n'en peux plus de me battre pour les Behcets ... mais sans eux ... personnes ne nous donne un coup de main, pourtant nous avons énormément avancé, avec la FMO nous finançons une bourse de recherche sur cette maladie ... nous apportons 25 000 euros et la FMO autant ! Soit une bourse de 50 000 euros ! Il va y avoir un fascicule : " la maladie de Behçet en 100 questions" et tellement d'autre chose encore ...

Et pourtant, vous le dites tous, cela n'avance pas assez ! Nous sommes incompris et nos douleurs, leurs conséquences ne sont pas reconnues par le corps médical ...Je ne parle même pas de la reconnaissance administrative !

Alors pourquoi ? Pourquoi ne pas se battre tous ensemble ? Pourquoi ne pas venir nous soutenir au sein de l'association et enfin nous redonner le courage et l'envie de continuer ?

Nous avons tellement besoin de vous ... je n'en peux plus de mener cette lutte au quotidien, je n'arrive plus à y croire en regardant mes filles ... je ne sais que leurs dire ... J'aurais tellement besoin de vous, mes filles ont besoin de l'expérience, de la force des autres Behçet ... Si nous n'arrivons pas à nous rallier, comment gagner ce combat de la reconnaissance ? Vous savez quand le médecin m'a dit que Behçet ne faisait pas mal au quotidien, qu'il ne provoquait pas de maux de tête si important, qu'il n'avait pas de répercutions sur la vie de tous les jours ... j'ai pensé à vous, a vos témoignages ... et comme j'aurais eu besoin de vous.

C'est ensemble que nous pourrons y arriver, et pas seul dans notre coin ! L'union fait la force, et il est grandement temps que chacun agisse vraiment et que l'on puisse enfin faire avancer les choses et ne plus radoter sur ces mêmes expériences que nous vivons séparément ...

Nous avons les moyens d'agir, de nous battre tous ensemble et de faire avancer les choses ... encore faudrait-il que l'on s'y mette ... !

Une maman à bout de fatigue et pleine d'incertitude quand à ce combat engagé contre cette satanée maladie de Behçet

forum:http://www.maladies-orphelines.fr (si sa derange la personne qui la écrit je l'enlèverais)

Syndrome de Behçet


Doit son nom à un dermatologue turc en 1937.
La MB est une vascularité d'origine inconnue. Elle se manifeste par des
signes muqueux (aphtes buccales & génitales), cutanés (folliculite,
érythème), occulaires (uvéite, vascularité rétinienne), neurologique
(encéphalomyélite, méningite), cardiaque(myocardite, péricardite,
endocardite) et vasculaires (thromboses, phlébites, anévrisme).
Sa définition repose sur au moins trois de ces signes cliniques.
La MB est plus fréquente dans le pourtour méditérranéens (La route de la
Soie).
L'âge habituel est environ 30 an, bien qu'il existe aussi de nombreux cas
pédiatriques.
La maladie évolue par poussées imprévisibles, le sévérité des atteintes
étant très variable et d'un malade à l'autre.
La composante de la génétique reste à élucider, des associations avec le
système HLA (B51) ont été décrites. (Docteur Isabelle Kone-Pau)

L'association Américaine de Behçet à pour slogan:
+ ON NE CONNAÎT PAS LA CAUSE
+ PAS DE TRAITEMENT
+ PAS DE RECHERCHE
+ UNIQUEMENT "L'ESPOIR"

En Belgique :
"L'UNION FAIT LA FORCE"
Entretenons donc ce contact

Behçet, maladie de, forme pédiatrique
Résumé
La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire systémique d'origine inconnue. Elle se manifeste essentiellement chez des adultes jeunes par des signes muco-cutanés tels des aphtes (ou ulcérations) buccaux, des aphtes génitaux, une folliculite nécrotique et un érythème noueux. Des manifestations systémiques notamment oculaires (uvéite, vascularite rétinienne), neurologiques (encéphalomyélite, méningite, hypertension intracranienne, troubles du comportement) et vasculaires (thromboses veineuses et/ou artérielles, anévrysmes artériels) mais aussi articulaires, digestives et rénales sont également décrites. La MB est particulièrement fréquente sur une zone s'étendant de l'Asie de l'Est au pourtour de la Méditerranée. Sa prévalence moyenne est estimée à 7,5/100 000. La maladie se déclare habituellement entre 18 et 40 ans mais il existe aussi des formes pédiatriques. Des aphtes buccaux douloureux sont observés dans 98% des cas. Les aphtes génitaux présents dans 60-65% des cas sont très évocateurs de MB. L'atteinte oculaire est fréquente (50-70%) et sévère pouvant entraîner une cécité. L'atteinte des veines (30% des cas) se traduit essentiellement par des thromboses touchant le plus souvent les territoires fémoro-illiaques, caves supérieurs et inférieurs et cérébraux. L'atteinte des artères (3-5% des cas) touche avec prédilection les vaisseaux pulmonaires. Elle est une cause essentielle de mortalité du fait de la survenue de thromboses ou de ruptures d'anévrismes. Les arthralgies et/ou l'arthrite sont fréquentes (45%) pouvant être inaugurales. L'atteinte neurologique (Neuro-Behçet Disease ou Neuro-BD) concerne 20% des cas et peut se produire 1-10 ans après les premiers symptômes. Les lésions aphtoïdes et/ou ulcéreuses peuvent toucher tout le tube digestif mais atteignent préférentiellement le cæcum et le colon ascendant. De graves complications peuvent survenir : hémorragies, perforations. L'étiologie de la MB est multifactorielle. Le rôle combiné de facteurs environnementaux comme des virus ou des bactéries et de facteurs génétiques est probable. Leur part respective pourrait être déterminante sur l'expression de la maladie, en particulier l'âge de début, les facteurs génétiques semblant plus prépondérants pour le développement des formes pédiatriques. L'antigène HLAB5101 est associé à la MB chez 50-70% des patients pour la majorité asiatiques ou méditerranéens. L'évolution imprévisible de la MB par poussées inflammatoire sans facteur déclenchant apparent, la rapproche du groupe des pathologies auto-inflammatoires. Cette hypothèse est renforcée par l'implication probable du gène MEFV (responsable de la fièvre méditerranéenne familiale) et du gène TNFR (responsable du syndrome TRAPS) sur la survenue de certaines manifestations cliniques de la MB (vascularite notamment). Le diagnostic de MB est difficile du fait de l'absence de signe pathognomonique. Certaines atteintes d'organe peuvent cependant être très caractéristiques (par exemple les uvéites) et évoquer d'emblée la MB. Les diagnostics différentiels sont la maladie de Crohn et dans les formes pédiatriques, le syndrome hyper IgD (déficit en mévalonate kinase). Le traitement est symptomatique, il repose sur l'administration d'anti-inflammatoires et d'immunosuppresseurs. Les biothérapies sont utilisées dans le traitement des atteintes les plus sévères (oculaires notamment). Le traitement ne permet une amélioration que s'il est prescrit rapidement et à des doses efficaces. L'adhésion du patient, la durée du traitement et l'expérience de l'équipe médicale sont également importants. Le pronostic spontané est sévère du fait de l'atteinte oculaire pouvant conduire à la cécité, du risque de rupture artérielle et de l'atteinte neurologique, pouvant conduire à une encéphalopathie, un syndrome pseudo-bulbaire ou une démence avec perte d'autonomie. *Auteur : Pr I. Koné-Paut (octobre 2006)*.

Signes de la maladie
ANEVRYSME ARTERIEL(AUTRE QUE AORTE)
RETINE ANOMALIE DES VAISSEAUX
TROUBLES DU COMPORTEMENT